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最新醫(yī)訊

約10萬分之1發(fā)病率的罕見病,被“兒科偵探”拿下!
2024-09-11 分享

今年八月,陽光熱烈而燦爛,然而對于小韓一家來說,這剛剛過去的八月,卻充滿了驚險、焦慮與擔憂……

8月中旬一天,5歲的小韓起床后感覺渾身無力,隨后開始發(fā)燒,一整天都上吐下瀉,起初小韓的家長并未太在意,以為孩子可能是吃壞了肚子,便按照普通發(fā)燒喂孩子吃了些藥物,可用藥將近一周后,小韓的癥狀不僅沒有緩解,反而出現(xiàn)了更加嚴重的嘔吐、腹痛腹瀉,精神狀態(tài)更加低迷,甚至不愿說話,聞而不答,一度出現(xiàn)不能行走等詭異癥狀。陽了?瘧疾?滿心憂慮的小韓家長不知道,就在他們連番猜測病因的時間里,危險已經(jīng)近在咫尺了!


陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院兒科病區(qū),手足無措的小韓家長目光遲滯,卻心急如焚,聽著主管醫(yī)生王力夫向兒科主任匯報小韓病情 “主任,患兒目前精神萎靡不振、嗜睡、不能獨立行走、存在共濟失調表現(xiàn),同時下肢痛覺、溫覺喪失。”就醫(yī)人群熙攘,電梯擁擠,兒科主任李怡帆來不及等待,一邊從樓梯小跑趕往病區(qū),一邊從王大夫的病情概述中捕捉關鍵信息,趕到小韓病床邊后,又迅速為小韓仔細查體。

憑借多年臨床診斷經(jīng)驗,李怡帆主任判定小韓絕非普通的發(fā)燒,這些復雜的病情表現(xiàn)有著千絲萬縷的內(nèi)在聯(lián)系,于是她第一時間就組織兒科醫(yī)療團隊展開病例討論,并指示立刻完善相關檢查,排查相關疾病,避免漏診、誤診。最終,所有臨床表現(xiàn)及檢查結果都指向了一個極為兇險且罕見的疾病——吉蘭-巴雷綜合征!

吉蘭-巴雷綜合征又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎,是一種發(fā)病率約為10萬分之1的罕見神經(jīng)系統(tǒng)疾病,發(fā)病前4周內(nèi)一般有上呼吸道感染或者腸道感染病史。該病以肢體對稱性弛緩性癱瘓為主要臨床特征,經(jīng)積極治療后3—6個月可完全恢復,但有10%—20%的患兒遺留不同程度的肌無力,1.7%—5%死于急性期呼吸肌麻痹。

“吉蘭-巴雷綜合征病情發(fā)作急,進展快,立即給予免疫球蛋白與營養(yǎng)神經(jīng)治療,密切觀察病情變化。”面對這一危重又復雜的病情,李怡帆主任當機立斷,立即指揮科室團隊展開治療,一系列的急救措施如利箭離弦般迅速啟動,醫(yī)療、護理團隊各司其職,全力以赴。欣慰的是,經(jīng)過積極、對癥的治療,小韓的病情很快得到了控制并好轉,2天后就可坐起,5天后便可獨自站立。


在精神狀態(tài)逐漸好轉后,小韓開始慢慢接受康復及肢體運動訓練,新的挑戰(zhàn)也接踵而來。由于年齡較小,小韓對康復訓練心存恐懼,不愿配合。李怡帆主任帶領醫(yī)療團隊再次充分評估病情,根據(jù)小韓的實際情況,給予其耐力訓練、運動療法等康復治療。

“寶貝不著急啊,我們一步一步地慢慢來,左腳先來,再來右腳……”康復過程中,康復師、護士表現(xiàn)出了無盡的耐心、細心,他們溫柔地鼓勵著小韓,用專業(yè)的知識和技能,為她做好康復訓練計劃,耐心地指導著每一個動作。從剛入院時的無法獨立行走,到可以獨自站立,再到慢慢練習抬腿、行走,小韓的每一個進步,都令醫(yī)護人員和家屬欣喜不已。在大家專業(yè)又耐心地陪伴下,經(jīng)過10天系統(tǒng)、專業(yè)的治療,小韓逐漸恢復行走能力,又變回了那個又跑又跳的小女孩。


出院之際,小韓的父母特意為科室醫(yī)務人員送來了一面錦旗,這一面錦旗,承載著無盡的感激與敬意,這不僅是對醫(yī)護人員專業(yè)精神與無私奉獻的最好贊美,也是醫(yī)患之間溫暖情誼的見證。二一五醫(yī)院兒科醫(yī)護團隊將繼續(xù)用精準的專業(yè)水平和耐心的敬業(yè)精神對待每一位患兒,為患兒撐起了一片希望的藍天,守護寶貝們健康成長!