神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于消化道嗜銀細(xì)胞的腫瘤，好發(fā)于闌尾、結(jié)腸，胃等部位，發(fā)生于膽管的比較少見。患者男性，63歲，農(nóng)民，因“腹痛10天。漸進性皮膚、鞏膜黃染7天”之主訴入院。腹部B超：肝臟輪廓清晰，左內(nèi)葉近肝門處探及4.0X3.6cm不均質(zhì)稍低回聲光團，肝內(nèi)膽管擴張明顯：膽囊6.2x2.2X2.2cm．腔內(nèi)未見異常，肝總管向下逐漸變細(xì)，下段顯示不清楚MRCP提示：肝臟形態(tài)正常，邊緣光滑，肝內(nèi)膽管擴張明顯，走行迂曲，肝總管擴張，于膽囊管平面向上突然變細(xì)，可見一直徑1．0an長T1短T2信號。邊緣光整，以下哪管不充盈，膽囊不大，壁均勻增厚，胰腺正常。腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。肝功能：TBIL354.6umol,DBIL346.3umol，血糖4.47mmol/L。經(jīng)過積極手術(shù)前準(zhǔn)備，于2005年l1月3日在全麻下剖腹探察，手術(shù)中見肝臟瘀膽明顯，右三葉可見多發(fā)0.5cm結(jié)節(jié)，蒼白，左內(nèi)葉膽囊三角前方有一4X3cm結(jié)節(jié)，突出于肝臟表面，質(zhì)硬，肝門部膽管擴張明顯，左右肝管內(nèi)徑接近1.0cm，近隆突以下可見一約3X3cm包塊，質(zhì)硬，腔內(nèi)生長，膽囊壁水腫，不充盈，腹腔未見其它轉(zhuǎn)移灶，切取肝臟左內(nèi)葉結(jié)節(jié)做冰凍切片提示：分化極差的腫瘤組織，行膽囊以及肝外膽管切除，左右膽管成型，肝腸吻合術(shù)，同時肝動脈放置化療管。手術(shù)后石蠟切片提示：膽囊管與肝總管交界處混合性神經(jīng)內(nèi)分泌癌(以類癌為主，伴有中分化腺癌及少量小細(xì)胞癌)伴壞死并侵犯神經(jīng)，侵及管壁全層膽總管粘膜壞死，腔內(nèi)附著物見癌組織，切緣陰性，肝組織見癌轉(zhuǎn)移。免疫組化：CgA(++),Syn(++)。手術(shù)后予以保肝、退黃、支持治療，黃疸消退，追問患者2年前曾經(jīng)因為“心臟病”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，查體見右肩背部有黑色素棘皮癥，左腳后跟皮膚角化癥明顯，經(jīng)過肝動脈插管化療，末應(yīng)用生長抑素，隨訪。
膽管神經(jīng)內(nèi)分泌癌好發(fā)于女性，早期缺乏特異的臨床癥狀，上腹部不適。疼痛以及黃疸是病人就診的主要原因，典型的類癌綜合癥少見，包括：痙攣性腹痛、面色潮紅、腹瀉、水腫、哮喘、心臟病、糙皮病等，膽管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤出觀典型的類癌綜合癥一般在腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移后出現(xiàn)。其中梗阻性黃疸為首發(fā)癥狀的占56％，腹痛占3％。尿中5-羥龜胺的代謝產(chǎn)物的測定有助于診斷。病理學(xué)檢查是確診本病的主要依據(jù)，手術(shù)后免疫組化染色是確診的手段，神經(jīng)特異性烯醇化酶NSE、嗜鉻顆粒蛋白Cg-A、突觸膜蛋白SYP以及標(biāo)記的特異性激素或多肽染色是確診的依據(jù)，NSE的特異性比較差，陽性率高，Cg-A廣泛存在于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中，面在非神經(jīng)內(nèi)分泌組織中沒有發(fā)觀，但在一些分化比較差的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中表達比較弱，SYP存在于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞和分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中，而在非此類腫瘤中未檢測到，因此診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤敏感性強，特異性高，3種方法常聯(lián)合應(yīng)用。
由于膽管的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤生長比較慢，轉(zhuǎn)移出現(xiàn)晚，手術(shù)切除效果遠遠好于膽管癌，5年生存率達到67％，即使是出現(xiàn)轉(zhuǎn)移后，2年生存率也達到60％，應(yīng)該盡量選擇手術(shù)探查，只要保證切緣陰性，即可達到治療效果。肝外膽管、膽囊切除肝腸吻合適用于腫瘤位于膽總管上段以及肝總管；膽總管下段腫瘤選用胰十二指腸切除手術(shù)；對于像本例病人合并肝臟轉(zhuǎn)移的，姑息性切除+肝動脈插管化療是比較好的選擇；對于手術(shù)前有明顯類癌綜合癥的病人，應(yīng)用生長抑素可以緩解類癌綜合癥。
